Болезнь Аддисона

Автор, чье имя в названии болезни, отметил наиболее яркую деталь («бронзовая кожа») в клинической картине этого заболе­вания, обусловленного хронической недостаточностью коры над­почечников. Общие симптомы при этом заболевании достаточно хорошо известны: медленно развивающаяся общая слабость, быстрая утомляемость, астения, адинамия, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, поносы, снижение артериального давления, уменьшение секреции желудочного сока, уровня глюкозы в крови, основного обмена и др. 
Гиперпигментация при этом обусловлена повышенным содер­жанием меланина и встречается у большинства больных. Пигмен­тация кожи при болезни Аддисона может иметь самый разнооб­разный оттенок. Наиболее часто встречается золотисто-коричне­вая, бронзовая окраска, откуда и происходит наименование заболева­ния. Иногда пигментация имеет грязно-коричневый, землистый, лимонно-желтый оттенок или напоминает цвет солнечного загара.
Характерно, что даже легкий солнечный загар сохра этих пациентов вплоть до нового курортного сезона. Развитие пигментации может начинаться с кратковременного воспаления кожи, после чего остается стойкое гиперпигменти-рованное пятно. В клинической практике это свойство использует­ся с диагностической целью: накладывают горчичник на неизме­ненную кожу, а спустя несколько дней после этого отмечают усиление окраски. Пятна могут появляться на любом участке тела но чаще пигментируются открытые участки кожи, места постоян­ного давления и трения (поясница, колени, локти), крупные складки кожи.
 
Характерна усиленная пигментация складок ладоней и по­дошв, в то время как остальная их поверхность не пигментируется, Обращает на себя внимание усиление пигментации в физиологи­чески гиперпигментированных местах (соски грудных желёз, по­ловые органы). Часто отмечается гиперпигментация в области послеоперационных и других рубцов, на местах бывших травм и пиодермических очагов. У больных аддисоновой болезнью уси­ливается пигментация меланоцитарных невусов и отмечается по­явление новых. У ряда больных волосы приобретают более тем­ную окраску.
 
Пигментация слизистой оболочки ротовой полости — важный диагностический признак болезни Аддисона. Часто пигментируют­ся слизистые оболочки прямой кишки и влагалища, значительно реже — конъюнктива глаза. К очень редкой форме нарушений пигментации у больных аддисоновой болезнью относится витилиго, когда на фоне гипер-пигментации развиваются депигментированные пятна.
 
Диагноз ставится на основании перечисленных выше клиниче­ских признаков.
 
Дифференциальная диагностика должна проводиться с измене­ниями пигментации вследствие солнечного загара, тиреотоксикоза, пернициозной анемии, коллагенозов, пеллагры, хронического отравления тяжелыми металлами, рентгеновского облучения, цирроза печени, злокачественных опухолей, пигментно-сосочковой дистрофии кожи, меланодермической формы красного плоского лишая, порфирий и др. Механизм развития гиперпигментации при болезни Аддисона представляется как следствие снижения продукции кортикосте­роидных гормонов, ведущего к усиленной выработке АКТГ, а вместе с ним и меланоцитстимулирующего гормона.
 
Недостаточ­ный уровень аскорбиновой кислоты в организме при болезни Адди­сона наводит на мысль о сходстве патогенеза нарушений пиг­ментации при этом заболевании и С-авитаминозе. Высокое со­держание меди в крови больных аддисоновой болезнью, вероятно, также может повышать активность тирозиназы и вести к усиле­нию синтеза меланина.

-Быть бедным плохо уже потому, что это занимает все ваше время. (Виллем де Конинг)